Noch vor wenigen Jahrzehnten sind die meisten Patienten mit komplexen angeborenen Herzfehlern im frühen Kindesalter verstorben. Erst durch die enormen medizinischen Fortschritte und insbesondere durch die Entwicklung der modernen Herzchirurgie seit Mitte der 1950er-Jahre hat sich das Überleben dieser Patienten markant verbessert.

«Für die optimale, ganzheitliche Betreuung der Patienten ist eine gute Vernetzung und Zusammenarbeit zwischen den verschiedenen Spezialisten und den Hausärzten von entscheidender Bedeutung»

Heutzutage erreichen die meisten dieser Patienten das Erwachsenenalter. Deshalb hat sich eine neue, rasch wachsende, komplexe Patientengruppe entwickelt: Erwachsene mit angeborenem Herzfehler.

«Das Ziel der Nachsorge im Erwachsenenalter ist einerseits eine Verminderung des Risikos von Komplikationen durch frühzeitige präventive medikamentöse, herzchirurgische oder katheter-technische Behandlungen und andererseits das frühzeitige Erkennen und Behandeln von Komplikationen.

Dazu gehört auch die Beratung bezüglich des allfälligen Schwangerschaftsrisikos und die interdisziplinäre Betreuung betroffener Frauen während einer Schwangerschaft», erläutert Matthias Greutmann, Leiter der Abteilung für  angeborene Herzfehler am UniversitätsSpital Zürich.

Erfolgreich reparieren

Angeborene Herzfehler (kongenitale Vitien) gehören zu den häufigsten Geburtsdefekten. Das Spektrum umfasst einfache Defekte, wie zum Beispiel Vorhofscheidewand-Defekte oder angeborene Veränderungen der Aortenklappe, aber auch weit komplexere Defekte, wie zum Beispiel die Transposition der grossen Arterien oder die verschiedenen Formen der «Ein-Kammer-Herzen».

Die meisten dieser Herzfehler können heute erfolgreich repariert werden, betroffene Patienten sind aber nach einer Operation nicht «geheilt». Auch nach einem gelungenen Eingriff im Kindesalter haben viele Erwachsene ein deutlich erhöhtes Risiko für Komplikationen im jungen Erwachsenenalter.

Herzrhythmusstörungen, das Auftreten einer Herzschwäche oder die Entwicklung eines Lungenhochdrucks (pulmonale Hypertonie, s. Box) gehören zu den häufigen Langzeitkomplikationen. «Die Mehrzahl der Patienten benötigt deshalb eine lebenslange Betreuung durch Spezialisten, damit bei Bedarf frühzeitig und richtig gehandelt wird», betont Greutmann.

Lange Krankengeschichte

Im Gegensatz zu den meisten Patienten mit erworbenen Herzkrankheiten haben Erwachsene mit angeborenem Herzfehler häufig eine lange und bereits in der frühen Kindheit beginnende Krankengeschichte hinter sich, meist verbunden mit komplexen Operationen.

Aufgrund der Komplexität und Vielfältigkeit der verschiedenen Herzfehler sind die aktuellen Richtlinien zum Management solcher Patienten zentrumsorientiert ausgerichtet und betonen die Notwendigkeit einer multidisziplinären Betreuung.

Die Grundversorger, wie zum Beispiel Hausärzte, nehmen dabei eine wichtige und unterstützende Rolle in der medizinischen Versorgung dieser rasch wachsenden Patientengruppe ein.

«Für die optimale, ganzheitliche Betreuung der Patienten ist eine gute Vernetzung und Zusammenarbeit zwischen den verschiedenen Spezialisten und den Hausärzten von entscheidender Bedeutung», sagt Greutmann.

Psychosoziale Komponente

Die meisten Patienten sind berufstätig, haben sich gut an die Limitationen durch ihren Herzfehler angepasst und können ein nahezu normales Leben führen. Tritt im (jungen) Erwachsenenalter eine Komplikation auf, ist ein Folgeeingriff notwendig, oder kommt es zu einer Verschlechterung der Leistungsfähigkeit, ist dies für die Betroffenen oft einschneidend.

«Die Nachsorge im Erwachsenenalter besteht daher nicht nur im frühzeitigen Erkennen und Behandeln von Komplikationen, sondern umfasst eine ganzheitliche Betreuung.

Dies be­inhaltet nebst den medizinischen Aspekten auch eine Begleitung und Beratung bezüglich beruflicher Perspektiven, eine individualisierte Beratung für alltägliche Belange, wie etwa sportliche Aktivitäten, und Kontakte mit anderen Betroffenen in einer Patientenvereinigung», betont Greutmann.